Biologielexikon

Chorea Huntington (Huntington´sche Krankheit, Huntington-Krankheit) (engl.: Huntington´s disease)
Die Erbkrankheit Chorea Huntington (dt. Abk.: HK, engl. Abk.: HD) beginnt beim Menschen zwischen dem 25. und 55. Lebensjahr. Die ersten Anzeichen von Chorea Huntington sind Bewegungsstörungen, Sprachschwierigkeiten und Persönlichkeitsveränderungen. Zehn bis 20 Jahre nach Ausbruch der Krankheit endet Chorea Huntington mit völligem geistigen Verfall und dem Tod. Der Name Chorea (von griech. choreia = Tanz) bezieht sich auf die für die Erkrankung typischen unwillkürlich einsetzenden Bewegungen der Erkrankten.
Es handelt sich bei der Erbkrankheit Chorea Huntington um einen autosomal-dominanten Erbgang. Bereits die Veränderung einer Erbanlage auf einem Chromosom führt also zur Erkrankung.
Als genetische Ursache wurde 1983 eine Veränderung auf dem kurzen Arm des Chromosoms Nr. 4 festgestellt. In dem "normalen" Gen-Abschnitt nicht betroffener Menschen wird das Basentriplett "CAG" 10- bis 30-mal wiederholt. Bei Menschen mit Chorea Huntington liegen mehr als 36 Wiederholungen von "CAG" vor (CAG-Repeats oder CAG-Tripletts genannt). Je mehr Wiederholungen vorliegen, um so schlechter ist im Allgemeinen die Prognose für die betreffenden Menschen.
Nur bei etwa 3 % aller Chorea Huntington-Fälle liegen Neumutationen vor - der überwiegende Anteil wird also von den Eltern auf die Kinder vererbt (s. o.).

Die Besonderheit von Chorea Huntington besteht darin, dass die Träger des krankmachenden Gens in aller Regel erst von der Krankheit erfahren, wenn sie das betreffende Gen bereits an ihre Kinder weitergegeben haben. An Chorea Huntington leidet Schätzungen zufolge etwa einer von 10 000 Menschen.
Die Krankheit wurde 1872 zum ersten Mal von dem amerikanischen Arzt G. Huntington beschrieben, nach dem sie auch ihren Namen erhielt.





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Literatur:


Internet:


Letzte Aktualisierung: 10.03.2013


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