Xeroderma pigmentosum (Abkürzung: XP) (Mondscheinkrankheit)
Xeroderma pigmentosum ist eine insgesamt seltene, autosomal-rezessiv vererbte Lichtüberempfindlichkeit. Sonnenlicht (genauer: UV-Licht) führt bei dieser Erkrankung zu Veränderungen am Erbgut und in der Folge zu Hautkrebs. Regionale Häufungen der Krankheit gibt es in Japan und Tunesien; bei schwarzhäutigen Menschen ist Xeroderma pigmentosum hingegen selten anzutreffen. Typisches Kennzeichen der Erkrankung ist eine extrem hohe Empfindlichkeit gegenüber UV-Strahlung. Der Name Xeroderma pigmentosum bedeutet so viel wie trockene, pigmentreiche Haut. Menschen, die an Xeroderma pigmentosum (XP) leiden, werden auch Mondscheinkinder genannt.
Die ersten Krankheitszeichen treten meist zwischen dem 1. und 2. Lebensjahr auf: Zunächst bilden sich infolge von Sonnenbestrahlung bräunlich-rote Flecken, später entstehen sommersprossenartige Hautveränderungen. Infolge der extrem hohen Lichtempfindlichkeit treten schwere Sonnenbrände auf. Schließlich kommt es zur Ausbildung von Tumoren, die bösartig werden können.

Was ist die Ursache der Erkrankung?
Ursache der Erkrankung ist ein Gen-Defekt, der zu einer fehlerhaften DNA-Reparatur bei UV-Schäden der DNA führt. Je nach Art des Gendefekts sind andere Reparaturproteine funktionsuntüchtig, was so zu einer unterschiedlichen Ausprägung des Krankheitsbildes von Xeroderma pigmentosum führen kann. Menschen, die an Xeroderma pigmentosum leiden, erreichen oft nur das 30. Lebensjahr, allerdings sind Erkrankte auch über 80 Jahre alte geworden. Maßgeblich dafür, wie alt die Betroffenen werden, ist u. a. die spezielle Form der Erkrankung und inwiefern schon früh in der Kindheit Maßnahmen ergriffen wurden, die Haut vor dem Sonnenlicht zu schützen. Schätzungen zufolge entwickelt sich bei Menschen mit diesem Gen-Defekt 2000-mal häufiger ein Hautkrebs als bei betroffenen Menschen.

Wie sieht die Behandlung bzw. Therapie von Xeroderma pigmentosum aus?
Zur Behandlung bzw. Vorbeugung von Xeroderma pigmentosum werden u. a. Cremes mit besonders hohem Lichtschutzfaktor sowie mit speziellen Enzymen auf die Haut aufgetragen, die Schäden im Erbmaterial, die durch das UV-Licht hervorgerufen werden, reparieren können. Zudem tragen die Erkrankten spezielle Schutzkleidung gegen das UV-Licht. Die effektivste Schutzmaßnahme ist zurzeit noch die Umstellung des Tages- auf einen Nachtrhythmus, ein Verhalten, dass den Betroffenen auch den Namen "Mondscheinkinder" eingebracht hat (und der Krankheit den Namen Mondscheinkrankheit).






Siehe auch unter:

Krebs



Literatur:


Internet:



Letzte Aktualisierung: 15.04.2012





© Michael Koops www.biologie-lexikon.de 2016
Alle Angaben im Biologie-Lexikon sind ohne Gewähr. Alle Rechte vorbehalten, insbesondere ist die elektronische Datenübernahme in jeder Form ohne Zustimmung des Autors ausdrücklich untersagt. Das Aufrufen von Seiten bzw. Inhalten des Biologie-Lexikons in fremden Framesets ist grundsätzlich nicht gestattet und verstößt gegen geltendes Recht.
Für den Inhalt verlinkter Seiten kann prinzipiell keine Verantwortung übernommen werden, da das Biologie-Lexikon auf den Inhalt dieser Seiten keinen Einfluss hat. Von anstößigen Inhalten der verlinkten Seiten jeglicher Art distanziert sich das Biologie-Lexikon jedoch ausdrücklich und bittet bei einer entsprechenden (fehlerhaften) Verlinkung um eine Nachricht an fehler{AT}biologie-lexikon{Punkt}de. Das Biologie-Lexikon bemüht sich, die Informationen fehlerfrei zur Verfügung zu stellen, übernimmt jedoch keinerlei Haftung für auftretende Unzulänglichkeiten. Das Biologie-Lexikon erhebt im rechtlichen Sinne keinen Anspruch auf Aktualität, sachliche Korrektheit oder Vollständigkeit; eine entsprechende Gewähr kann nicht gegeben werden.

Datenschutzhinweis